32岁的李先生有咳嗽气短五年多,最近症状越发加重,出现呼吸困难,严重影响了生活质量。近日,医院就诊,最终诊断是患上一种叫肺泡蛋白沉积症的病。

由于李先生两侧肺蛋白沉积严重,唯一的解决方法就是洗肺。近日,在全麻下,医师成功为李先生两侧肺部施行了全肺肺泡灌洗手术,向肺中灌入3.2万毫升的37度生理盐水,竟洗出64瓶牛奶样的蛋白质垃圾。

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。

肺泡蛋白沉积症非常罕见,一百万人中仅不到四例。医生指出,这个病会产生大量的蛋白质垃圾,无法排出就会导致人缺氧。如果不抢救,很快就会把人憋死。

病因尚不明

虽然启动因素尚不明确,但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。

推测与以下几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝、二氧化硅等)、机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。

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