三个月大男婴，因呼吸困难，发热行CT。

图1：未发育的右支气管

图2：肺CT三维重构图像

图3：肺动脉和静脉

图4：肺窗

医脉通编译自：欧洲读片会

根据以上信息请大家讨论：患者最可能的诊断为？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励）

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终诊断：肺发育不全

未见右肺、右主支气管、右肺动脉和右肺静脉。心脏和纵隔膜移至右胸部。

图1：CT图像重建示发育不完全的右主气管形成盲端。

图2：肺3D气道渲染凸显示左肺实质形成疝移至右胸，并且无右主支气管。

图3：示心脏移至右胸腔，正常肺动脉干伴单一的左肺动脉。

讨论

肺发育不全是一种罕见的先天性异常疾病。一半以上的患者具有先天性缺陷，可累及骨骼，心血管，胃肠道和泌尿生殖系统。

肺发育不全分为3种类型：1型是肺、支气管和血管完全缺失；2型是发育不完全的支气管伴肺实质完全缺失；3型是支气管树、肺实质和血管的各种改变。

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