对于青年女性，急性起病，不明原因发热，多脏器功能受累（淋巴结、血液、肺、肾），肺部改变用感染因素难以完全解释，抗感染治疗效果不佳时，极易误诊和漏诊这个病……

作者：刘长海首都医科医院急诊科

审稿：唐子人吴彩军

来源：医学界急诊与重症频道

张某某，女，24岁，年3月16日来诊

主诉：发热伴干咳1周，呼吸困难3天

查体：RR52次/分，HR次/分，BP/60mmHg，T40℃，神清，急性面容，三凹症，双侧腋下淋巴结肿大，双肺呼吸音低，未闻及明显干湿性罗音，心律齐，腹平软，无压痛，双下肢水肿

既往体健，无吸烟史，无吸毒史，无不洁性生活史，育有一子一女

血常规：白细胞计数21.47×/L，中性粒细胞百分比91.0%，淋巴细胞百分比7.3%，血红蛋白89g/L、PLT57×/L

尿常规：尿蛋白75mg/L，尿红细胞2-3/HP

血气分析：PH7.54，PaOmmHg，PaCOmmHg，Lac2.2mmoL/L（吸氧浓度50%）

生化：AlB19g/L，ALTU/L，AST69U/L，DBIL35.29umoL/L，IBIL11.10umoL/LBun19.37mmoL/L，CcrumoL/L，Naumol/L，Cl89umol/L，K2.9mmol/L

PCT17.29ng/mL

外院急诊科：头孢西丁2gQ12hivgtt3天；沐舒坦45mgBidivgtt3天；氨茶碱0.25gBidivgtt2天；祛痰灵10mlBidpo3天

请思考：目前诊断？诊断依据？该疾病的诊断标准？

重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征、急性肾损害、急性肝损害、低蛋白血症、中度贫血、血小板减少、蛋白尿原因待查。

附：重症肺炎诊断标准

主要标准：①需要有创性机械通气；②感染性休克，使用血管升压类药物。

次要标准：①呼吸频率大于或等于30次每分；②氧合指数≤；③多肺段浸润；④意识障碍/定向障碍；⑤氮质血症；⑥白细胞减少；⑦血小板减少；⑧低体温；⑨低血压。符合1项主要标准或3项次要标准以上可诊断。

急性呼吸窘迫综合征诊断依据：

①有ALI/ARDS的高危因素；

②急性起病、呼吸频数和（或）呼吸窘迫；

③低氧血症：ALI时（PaO2/FiO2)≤；ARDS时（PaO2/FiO2）≤；

④胸部X线检查显示两肺浸润阴影；

⑤临床上能除外心源性肺水肿；

入院后的主要治疗

拜复乐0.4gQDivgtt；沐舒坦45mgTidivgtt；白蛋白20gBidivgtt；免疫球蛋白20gQDivgtt；法安明uQ12hIH；保肝、支持、对症治疗。

初步治疗后的情况（3月18日，3天后）

仍有高热，最高体温41℃

仍有咯痰带血，呼吸困难，P次/分，R50次/分

血气分析：PH7.54，PaOmmHg，PaCOmmHg，Lac0.2mmoL/L（文丘里面罩吸氧，氧浓度50%）

请思考：该患的病例特点是什么？哪些病例特点是目前诊断难以解释？我们的初步诊断是否需正确？

该患的病例特点：

①青年女性，既往体健，急性起病；

②无法解释的急性呼吸衰竭；

③合并多脏器功能损害（肝、肾）；

④低蛋白血症，尿蛋白；

⑤淋巴结肿大；

⑥贫血血小板减少；

⑦抗感染治疗无效。

本病例特点中的后几项就是我们以目前诊断难以解释的，这时我们就需要重新考虑初步诊断的正确性，那么下一步还需要完善哪些检查？

①骨髓活检，淋巴结活检

②自身免疫抗体11项，ANA

③血沉，PPD实验，结核抗体，痰抗酸染色，痰找结核菌，T-SPOT

④24小时尿蛋白，β2微球蛋白，血清钙，24小时尿钙

⑤肿瘤标志物

实验室检查结果：

①抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（＋），抗SSA抗体（+）

②军团菌抗体:（+）

③24小时尿蛋白定量：mg，血沉：61mm/h

④PPD实验（-），T-SPOT（-）

⑤骨髓活检（-）

⑥肿瘤标志物（-），补体C3和C4：正常

目前考虑患者的可能诊断是什么？诊断依据？

系统性红斑狼疮（SLE）

急性狼疮性肺炎（细菌性和军团菌肺炎）

急性狼疮性肾炎

诊断依据：①浆膜炎；②肾脏损害；③血小板减少；④抗ds-DNA抗体阳性；⑤抗核抗体阳性

附：系统性红斑狼疮诊断标准

①面部蝶形红斑；②盘形红斑；③日光过敏；④口腔或鼻咽部溃疡；⑤非侵蚀性关节炎；⑥浆膜炎；⑦肾脏损害；⑧神经病变：癫痫发作或精神病；⑨血液异常：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少；⑩免疫学异常：狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性；⑾抗核抗体阳性

临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，均可诊断为SLE。

狼疮性肾炎诊断标准

全身改变：间断发热，颧部红斑（蝶形红斑），盘状红斑，光过敏，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，神经系统异常（抽搐或精神病）。

肾脏改变：肾炎样或肾病综合征样改变。

尿常规检查：有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。

溶血性贫血：白细胞计数4.0×/L，血小板×/L。

肾功能：伴有可逆性的肌酐清除率（Ccr）不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高。

影像学检查：B超示双肾增大提示急性病变；双肾缩小提示慢性肾能衰竭。

肾活检：确诊金指标。

狼疮性肺炎诊断标准

全身改变：间断发热，颧部红斑（蝶形红斑），盘状红斑，光过敏，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，神经系统异常（抽搐或精神病）。

临床表现：发热、干咳、呼吸困难、胸痛、甚至出现咯血、双肺底可闻及湿性罗音。

血气分析：低氧血症，呼吸衰竭。

肺功能：严重限制性通气功能障碍和弥散功能降低。

X线胸片或CT：双肺弥漫性斑状阴影。

肺泡灌洗和肺活检：除外细菌感染。

治疗：抗生素治疗无效，糖皮质激素、免疫抑制剂可使病情缓解。

确诊后的治疗

甲强龙mgQ8hivgtt；拜复乐0.4gQDivgtt；沐舒坦45mgTidivgtt；白蛋白20gBidivgtt；法安明uQ12hIH

转归

治疗5天后患者体温恢复正常，呼吸困难有所好转，心率下降。T37℃R25次/分，H84次/分

2周后出院，口服激素（美卓乐）。出院后2月（5月14日）门诊复查，无不适主诉。

由该病例引发的思考

对于青年女性，急性起病，不明原因发热，多脏器功能受累（淋巴结、血液、肺、肾），肺部改变用感染因素难以完全解释，抗感染治疗效果不佳时需考虑自身免疫性疾病，因其缺乏特异性，极易误诊和漏诊。