特异性炎性肌病(IIM)是一组由肌肉炎症导致肌无力、肌电图、肌活检及生化指标异常的疾病，主要包括多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM），抗合成酶综合征（ASS）是PM/DM的特定临床表型，以氨基酰tRNA合成酶（ARS）为靶抗原抗合成酶抗体阳性为特征。

　　目前发现11种抗ARS抗体。临床表现包括肌炎、间质性肺病（ILD）、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。有25%~30%IIM患者检测到抗ARS抗体，遗传学研究发现ASS与HLADRW52和HLA-DR3相关，男女发病率为1:2~3。

　　IIM患者自身抗体主要分为肌炎特异性抗体、肌炎相关性抗体和其他特殊自身抗体。肌炎相关性抗体是一类与IIM相关的更常见于与IIM伴发其他自身免疫病的抗体，包括抗核抗体、抗Ro/SSA抗体、抗PM-Scl抗体、抗Ku抗体和抗U1-RNP抗体。

　　ASS临床表现主要包括：肌炎、ILD、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。许多研究发现ILD是常见的表现。肌炎、技工手、关节表现：IIM患者中抗Jo-1抗体阳性ASS者的关节炎发生率（64.2%）高于阴性者（18.1%）、ILD。

　　ILD是ASS发病率和死亡率的主要决定因素。ASS-ILD可表现为急性呼吸窘迫综合征（ARDS）和难治性呼吸衰竭，可于临床中任何时间发生。

　　对于疑诊ILD，应使用HRCT和肺功能检查早期确诊。肺活检对明确ILD病因至关重要且可指导治疗。

　　总之，抗合成酶综合征是一组较为罕见的临床综合征，其主要临床特点包括肺间质病变、肌炎、关节炎、技工手以及抗合成酶抗体阳性，约37%的患者以肺部症状首发，应该引起重视。

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